Was ist Rezidivierende Polychondritis?
Was ist Rezidivierende Polychondritis?
Die Rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene, schubweise verlaufende und progressiv fortschreitende entzündlich-rheumatische Systemerkrankung, die lebensbedrohlich und behindernd verlaufen kann, und schwer zu diagnostizieren ist. Die Krankheit wurde zuerst im Jahr 1923 beschrieben und verläuft periodisch wiederkehrend (rezidivierend), mit potentiell schwerwiegenden Entzündungsschüben des knorpelhaltigen Gewebes. RP betrifft den Knorpel an verschiedenen Körperstellen, wie Ohren, Nase, Kehlkopf, Luftröhre, Bronchien und Gelenke. Außerdem betrifft sie Proteoglykan-reiches Gewebe in den Augen, der Aorta, dem Herz und der Haut. Die klassischen Merkmale von RP sind wiederkehrende Knorpelentzündungen (Chondritis), welche die Nase, Ohren und Luftröhre betreffen. Entzündungen an diesen Stellen führen möglicherweise zur Zerstörung des Knorpels und können eine Formveränderung dieser Organe bewirken, was bei der Luftröhre eine Behinderung des Luftstroms zur Folge haben kann. Weitere Probleme beinhalten Arthritis, Augenentzündungen, Hörschäden und Gleichgewichtsstörungen, Vaskulitis, endokrine Störungen, Hautkrankheiten und Beteiligung der Hirnnerven oder des Gehirns.
Bis zu 30% der RP-Betroffenen haben außerdem noch eine weitere Autoimmunkrankheit. Das breite Spektrum an Symptomen führt oft zu einer verspäteten Diagnosestellung.
Es gibt keine Bluttests, mit denen man RP diagnostizieren kann. Die Diagnose der Krankheit durch einen Arzt basiert auf klinischen Kriterien, die durch die Anamnese (Krankheitsverlauf des Patienten) und die körperliche Untersuchung ermittelt werden. Die klinischen Merkmale und der Verlauf der Krankheit variieren stark von Patient zu Patient und sind unvorhersehbar. Obwohl Kriterien zur Diagnose von RP existieren, bleiben die frühen, subtilen Manifestationen der Krankheit oft unerkannt. Dementsprechend wird die richtige Diagnose meistens erst gestellt, wenn eines der typischen Merkmale aufgetreten ist.
Patienten mit RP besuchen oft Allgemeinärzte, HNO-Ärzte, Rheumatologen und Augenärzte. Vom Zeitpunkt der ersten Symptome an, wenn ärztliche Hilfe aufgesucht wird, bis zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegen durchschnittlich 2.9 Jahre. Diese Verzögerung spiegelt die häufig vorliegende diagnostische Unklarheit wieder. Ein drittel aller RP-Betroffenen besuchen fünf oder mehr Ärzte bis die richtige Diagnose gestellt wird.
RP hat eine geschätztes Auftreten von 3-5 Fällen pro einer Millionen. Es wurden Personen im Alter von 30 Monate bis 90 Jahre mit RP gemeldet, aber am häufigsten tritt die Krankheit zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Es wird zurzeit nicht angenommen, dass RP genetisch oder familiär bedingt ist, allerdings gibt es Familien, in denen RP bei Geschwistern oder Eltern und Kind diagnostiziert wurde.
Die Ursache von RP ist noch unbekannt. Es gibt Gründe zur Annahme, dass eine Autoimmunreaktion auf Knorpel vorliegt. Der Verlauf der Krankheit und die optimalen therapeutischen Maßnahmen sind unklar. Bei einigen Patienten nimmt RP einen fluktuierenden aber progressiven Verlauf, in denen wiederholte Entzündungsschübe zu permanenter Zerstörung des involvierten Gewebes führt. Andere Patienten erleben einen milderen Verlauf der Krankheit.
Ein standardisiertes therapeutisches Protokoll wurde für RP bisher nicht entwickelt. Die Behandlung basiert auf dem gegenwärtigen Verständnis anderer Autoimmunkrankheiten und beinhaltet Nicht-Steroidale Entzündungshemmer (NSAID, non steroidal anti-inflammatory drugs), Kortison, immunsuppressive Medikamente und TNF- sowie Interferon-Therapie. Organspezifische Behandlung ist u.U. auch indiziert.
Die Prognose ist heutzutage günstiger als man in früher angenommen hat. Patienten und behandelnde Ärzte müssen mit der Behandlung vorsichtig sein, dürfen aber optimistisch bleiben.
This page was last updated: October 31, 2007
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